A．叶酸   B．二氢叶酸   C．四氢叶酸   D．维生素B12   E．N5-甲基四氢叶酸
34．苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶？
A．苯丙氨酸羟化酶     B．酪氨酸酶     C．尿黑酸氧化酶
D．酪氨酸转氨酶       E．对羟苯丙酮酸氧化酶

二、填空题
1．    氨基酸的脱氨基作用主要有              、              、           三种方式。
2．催化氨基酸转氨基反应的酶称             ，它的辅酶是                 ，后者在反应中起                    作用。
3．    联合脱氨基反应需同时有                    及             两种酶的参与，该反应中的中心物质是                 。
4．    在肌肉组织中存在的一种特殊的联合脱氨基方式称为                 ，参于该反应过程的核苷酸是                     ，最后在                    酶的作用下使                  脱去氨基产生NH3。
5．    根据氨基酸的代谢转变，可将20种氨基酸分为               、              及
                三类。
6．    氨在血液中主要以                及                   两种形式运输。
7．    尿素生成过程与三羧酸循环相联合的桥梁是               和              。
8．    肝昏迷氨中毒学说的基础是进入脑中的氨与                        结合生成              ，使脑组织中              减少，导致ATP生成减少。
9．    氨基酸脱羧基的产物是                 ，催化这些反应的酶称              ，其辅酶为               。
10．    体内一碳单位有             、             、            、           及
              等，代谢中携带一碳单位的载体是             。
11．    儿茶酚胺包括              、              及                  ，它的生成与
                     代谢密切相关。 

三、简述题                                                                      
1．联合脱氨基                   
2．嘌呤核苷酸循环   
3．丙氨酸葡萄糖循环   
4．鸟氨酸循环         
5．一碳单位
6．甲硫氨酸循环
7．-谷氨酰基循环

四、问答题
1．    各种氨基酸的分解代谢在人体内的共同途径是什么？简述其基本代谢过程。
2．    体内氨的主要代谢去路是什么？详述代谢过程及意义。
3．    何谓一碳单位？它的代谢与甲硫氨酸代谢有何关系？
 
参考答案

一、选择题
1．B    2．E   3．B   4．A   5．E   6．B   7．D   8．A   9．C   10．B
11．D  12．B  13．D  14．C  15．B  16．B  17．A  18．C  19．D   20．D
21．C  22．D  23．E  24．D  25．D  26．D  27．C  28．C  29．B   30．C
31．B  32．A  33．D  34．A

二、填空题
1．    氧化脱氨基，转氨基，联合脱氨基
2．    转氨酶，磷酸吡哆醛，传递氨基
3．    转氨酶，L-谷氨酸脱氢酶，-酮戊二酸
4．    嘌呤核苷酸循环，IMP，腺苷酸脱氨酶，AMP
5．    生糖氨基酸，生酮氨基酸，生糖兼生酮氨基酸
6．    丙氨酸，谷氨酰胺
7．    延胡索酸，天冬氨酸
8．    -酮戊二酸，谷氨酸，-酮戊二酸，三羧酸循环减弱
9．    胺类，氨基酸脱羧酶，磷酸吡哆醛
10．CH3，–CH2–，–CH=，–CHO，–CH=NH，FH4
11．多巴胺，去甲肾上腺素，肾上腺素，酪氨酸

三、简述题
1．    -氨基酸与-酮戊二酸在转氨酶作用下生成-酮酸和谷氨酸；后者简在L-谷氨酸脱氢酶作用下产生NH3，是氨基酸脱氨基的一种重要方式。
2．    骼肌及心肌中存在的一种脱氨基方式，氨基酸通过连续的转氨基，先后生成谷氨酸、草酰乙酸及AMP，最后AMP脱去氨基生成IMP。
3．    肉中氨基酸经转氨基生成丙酮酸→丙氨酸，经血液运送到肝。肝中丙氨酸经联合脱氨基脱去氨，生成的丙酮酸经异生，生成葡萄糖。后者由血液输送至肌肉→糖分解→丙酮酸→丙氨酸。是体内氨的重要运输形式。
4．在肝中NH3先生成氨甲酰磷酸，后者再与鸟氨酸反应→瓜氨酸→精氨酸→鸟氨酸＋尿素。是体内氨代谢转变的主要去路。
5．某些氨基酸在分解代谢过程中产生的一个碳原子的基因，可与FH4结合而转运，参与体内一些重要化合物的生物合成。
6．甲硫氨酸→S-腺苷甲硫氨酸→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸→甲硫氨酸基本反应过程，生成的SAM是甲硫氨酸提供甲基的活性形式，通过循环与一碳单位发生密切联系。
7．肠粘膜上皮细胞对氨基酸的吸收及转运过程，通过谷胱甘肽起作用，基本上可分两个阶段：GSH对氨基酸的转运及GSH的再合成。

四、问答题
1．    -氨基的脱氨基作用，-羧基的脱羧基作用，前者生成NH3和相应的酮酸，后者生成CO2及相应的胺类，方式，基本代谢过程，参与的主要酶类。
2．    在肝中通过鸟氨酸循环生成尿素，是体内氨解毒的主要方式，鸟氨酸循环的反应步骤，重要的酶以及与三羧酸循环的联系。
3．    碳单位的含义，种类、载体（FH4）及衍生物。甲硫氨酸循环，甲基供体的形式（SAM），N5－CH3－FH4供给–CH3合成甲硫氨酸。
 

第八章　核苷酸代谢
本章要点

一、核苷酸类物质的生理功用
核苷酸类物质在人体内的生理功用主要有：
1．作为合成核酸的原料
2．作为能量的贮存和供应形式
3．参与代谢或生理活动的调节
4．参与构成酶的辅酶或辅基
5．作为代谢中间物的载体

二、嘌呤核苷酸的合成代谢
1．从头合成途径：利用一些简单的前体物，如5-磷酸核糖，氨基酸，一碳单位及CO2等，
逐步合成嘌呤核苷酸的过程称为从头合成途径。这一途径主要见于肝脏，其次为小肠和胸腺。
合成过程可分为三个阶段：
⑴ 次黄嘌呤核苷酸的合成
⑵ 腺苷酸及鸟苷酸的合成
⑶ 三磷酸嘌呤核苷的合成
2．    补救合成途径：又称再利用合成途径。指利用分解代谢产生的自由嘌呤碱合成嘌呤核苷酸的过程。这一途径可在大多数组织细胞中进行。其反应为：
A+ PRPP → AMP；G/I + PRPP → GMP/IMP。
3．    抗代谢药物对嘌呤核苷酸合成的抑制：能够抑制嘌呤核苷酸合成的一些抗代谢药物，通常是属于嘌呤、氨基酸或叶酸的类似物，主要通过对代谢酶的竞争性抑制作用，来干扰或抑制嘌呤核苷酸的合成，因而具有抗肿瘤治疗作用。

三、嘧啶核苷酸的合成代谢
1．从头合成途径：
嘧啶核苷酸的主要合成步骤为：
⑴ 尿苷酸的合成
⑵ 胞苷酸的合成：UMP经磷酸化后生成UTP，再在胞苷酸合成酶的催化下，由Gln提供
氨基转变为CTP。
⑶ 脱氧嘧啶核苷酸的合成
2．补救合成途径：由分解代谢产生的嘧啶/嘧啶核苷转变为嘧啶核苷酸的过程称为补救合成途径。以嘧啶核苷的补救合成途径较重要。
3．抗代谢药物对嘧啶核苷酸合成的抑制：能够抑制嘧啶核苷酸合成的抗代谢药物也是一些嘧啶核苷酸的类似物，通过对酶的竞争性抑制而干扰或抑制嘧啶核苷酸的合成。