细胞液中生成的2mol NADH＋H+在不同的组织细胞中可通过不同的穿梭途径进行线粒体，肝细胞液中的2mol NADH＋H+通过苹果酸穿梭途径可转变成线粒体中的2mol NADH＋H+，可生成6mol ATP。而肌肉组织细胞液中的2mol NADH＋H+则通过-磷酸甘油穿梭途径转变成2mol FADH2，可生成4mol ATP。所以肝细胞中1mol葡萄糖完全氧化可生成（30＋2＋6）=38mol ATP，而肌肉组织细胞中则为（2＋30＋4）＝36mol ATP。
 

第七章  氨基酸代谢
本章要点

一、蛋白质的营养作用
1．氮平衡
⑴ 氮总平衡
⑵ 氮正平衡
⑶ 氮负平衡
2．必需氨基酸与非必需氨基酸
3．蛋白质的营养价值及互补作用

二、蛋白质的消化、吸收与腐败

三、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基、转氨基作用和联合脱氨基。

四、-酮酸的代谢
1．再氨基化为氨基酸
2．转变为糖或脂
3．氧化供能

五、氨的代谢
1．血氨的来源与去路：
⑴ 血氨的来源：①由肠道吸收；②氨基酸脱氨基；③氨基酸的酰胺基水解；④其他含氮物的分解。
⑵ 血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。
2．氨在血中的转运
⑴ 丙氨酸-葡萄糖循环
⑵ 谷氨酰胺的运氨作用
3．鸟氨酸循环与尿素的合成
尿素合成的特点：①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；②合成一分子尿素需消耗四分子ATP；③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。

六、氨基酸的脱羧基作用
由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。了解几种重要胺类物质的生理作用。

七、一碳单位的代谢概念、来源及生理作用

八、S-腺苷蛋氨酸循环

九、芳香族氨基酸的代谢
在神经组织细胞中的主要代谢过程为：苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺。在黑色素细胞中，多巴可转变为黑色素。苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。

练习题
一、选择题
1．下列属于必需氨基酸的是：
A．谷氨酸                        B．苯丙氨酸
C．丙氨酸                        D．谷氨酰胺
E．半胱氨酸
2．下列哪一种物质不属于一碳单位？
A．－CH3                        B．－CH2－
C．－CH=                        D．－CH=NH
E．COOH
3．体内转运一碳单位的载体是
A．叶酸                            B．四氢叶酸
C．二氢叶酸                        D．泛酸
E．生物素
4．下列何种氨基酸是只生酮不生糖氨基酸？
A．亮氨酸                        B．酪氨酸
C．异亮氨酸                        D．苏氨酸
E．甘氨酸
5．能转化成牛磺酸的氨基酸是：
A．亮氨酸                        B．天冬氨酸
C．缬氨酸                        D．甘氨酸
E．半胱氨酸
6．下面不参与蛋白质生物合成的氨基酸是
A．甘氨酸                        B．鸟氨酸
C．脯氨酸                        D．精氨酸
E．缬氨酸
7．下列哪种氨基酸可生成血管扩张物质？
A．色氨酸                        B．脯氨酸
C．谷氨酸                        D．组氨酸
E．羟脯氨酸
8．尿素合成中下列哪一阶段在线粒体中进行？
A．生成瓜氨酸                    B．精氨酸水解
C．生成精氨酸                    D．生成精氨酸代琥珀酸
E．以上都不对
9．PAPS主要来自何种物质的代谢？
A．蛋氨酸                        B．牛磺酸
C．半胱氨酸                        D．同型半胱氨酸
E．以上都不对
10．尿素的两个氮来自下列哪种物质？
A．鸟氨酸及氨甲酰磷酸
B．天冬氨酸及氨基甲酰磷酸
C．鸟氨酸的-氨基及-氨基
D．瓜氨酸的-氨基及精氨酸的-氨基
E．鸟氨酸的-氨基及甘氨酸
11．成人体内氨的最主要代谢去路为
A．形成非必需氨基酸     B．形成必需氨基酸    C．形成NH4＋随尿排出
D．形成尿素             E．形成嘌呤、嘧啶核苷酸
12．血氨升高的主要原因是
A．食入蛋白质过多      B．肝功能障碍 
C．肥皂水（碱性）灌肠，肠道氨的吸收增多
D．肾功能障碍          E．以上都不是
13．儿茶酚胺是由哪个氨基酸转化生成的？
A．色氨酸    B．谷氨酸    C．天冬门氨酸    D．酪氨酸    E．赖氨酸
14．S-腺苷蛋氨酸的重要作用是
A．补充蛋氨酸          B．合成四氢叶酸       C．提供甲基
D．生成腺嘌呤核苷      E．合成同型半胱氨酸
15．脑中-氨基丁酸是由以下哪一代谢物产生的？
A．天冬门氨酸     B．谷氨酸    C．酮戊二酸    D．草酰乙酸    E．苹果酸
16．肾脏中产生的氨主要来自
A．氨基酸的联合脱氨基作用
B．谷氨酰胺的水解
C．尿素的水解
D．氨基酸的非氧化脱氨基作用
E．胺的氧化
17．血液中非蛋白氮中主要成分是
A．尿素     B．尿酸     C．肌酸     D．多肽     E．氨基酸
18．丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的氨？
A．谷氨酰胺酶          B．谷草转氨酶      C．谷氨酸脱氢酶
D．谷氨酰胺合成酶      E．酮戊二酸脱氢酶
19．在鸟氨酸和氨基甲酰磷酸存在时合成尿素还需要加入
A．精氨酸     B．HCO3－    C．瓜氨酸     D．天冬氨酸    E．以上都不是
20．尿素循环
A．需由CTP供能
B．天门冬氨酸的含碳部分参入精氨酸中
C．精氨酸是瓜氨酸的直接前身物
D．需要鸟氨酸
E．草酰乙酸是精氨酸代琥珀酸的直接产物
21．脑中氨的主要去路是
A．合成尿素        B．扩散入血      C．合成谷氨酰胺
D．合成氨基酸      E．合成嘌呤
22．下列哪一个化合物不能由酪氨酸合成
A．甲状腺素     B．肾上腺素    C．多巴胺    D．苯丙氨酸    E．黑色素
23．肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是
A．联合脱氨作用
B．L-谷氨酸氧化脱氨作用
C．转氨作用
D．鸟氨酸循环
E．嘌呤核苷酸循环
24．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸
A．谷氨酸    B．丙氨酸     C．苏氨酸     D．天门冬氨酸   E．脯氨酸
25．合成下列哪一种物质需要天门冬氨酸？
A．卟啉    B．甾类化合物    C．鞘脂类    D．嘧啶     E．辅酶A
26．转氨酶的辅酶中含有下列哪一种维生素？
A．Vit.B1      B．Vit.B12      C．Vit.C      D．Vit.B6      E．Vit.D
27．下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？
A．谷氨酸    B．酪氨酸    C．谷氨酰胺    D．谷胱甘肽    E．天门冬酰胺
28．下列哪一种物质是体内硫酸基的提供者？
A．ATP     B．NADP＋      C．PAPS      D．FAD      E．GMP
29．白化病是由于缺乏
A．色氨酸羟化酶      B．酪氨酸酶      C．苯丙氨酸羟化酶
D．脯氨酸羟化酶      E．以上都不是
30．能直接转变为-酮戊二酸的氨基酸为
A．天门冬氨酸    B．丙氨酸    C．谷氨酸     D．谷氨酰胺    E．天门冬酰胺
31．能转变为乙酰乙酰CoA的氨基酸为
A．精氨酸       B．亮氨酸      C．蛋氨酸     D．苏氨酸      E．丝氨酸
32．鸟氨酸循环中需要N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是
A．氨基甲酰磷酸合成酶
B．鸟氨酰氨基甲酰转移酶
C．精氨酸代琥珀酸合成酶
D．精氨酸酶
E．精氨酸代琥珀酸裂解酶
33．同型半胱氨酸和N5-甲基四氢叶酸反应生成蛋氨酸时所必需的维生素为