【基本病理变化】
1、各器官的细胞动脉和小动脉炎，表现为血管壁纤维素样变性，淋巴细胞和浆细胞浸润，慢性期血管壁纤维化，管腔变窄或闭塞。
2、各器官的结缔组织发生纤维样变性，最后病灶纤维化。纤维素样变性的发生与核蛋白自身抗原和相应抗体在局部沉积引起免疫性损伤有关。
    【各器官组织病变】
    1、肾病，变较为常见，多数患者因肾小球内DNA-抗DNA复合物沉积而出现肾小球性肾炎病变，可为弥漫性增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎或局灶性肾小球肾炎等，因而有血尿、蛋白尿、水肿和高血压以及肾病综合征等表现。部分患者自身免疫复合物沉积在肾小管基底膜和肾间质内引起肾小管病变和间质炎症反应，进而肾间质广泛纤维化、严重肾病变可导致肾功能衰竭。
    2、皮肤和关节病损百分之40病例有皮肤病损，面部出现蝶形红斑是本病之特点，躯干、四肢、可损有红斑、斑丘疹，重者呈疱疹或溃疡，日光曝晒可使病损加重。免疫荧光检查见真皮与表皮交界处有lgG、lgM和C3沉积而形成的颗粒状或团块状荧光带即“狼疮带”具有诊断意义。百分之90以上病例有关节受累，多为关节囊及附近结缔组织炎性充血、水肿和炎细胞浸润以及灶性纤维素样变性，关节软骨多无受累。
    3、心肺病变，心脏各层均可受累，但突出病变为非细菌性疣赘性心内膜炎，常累及二尖瓣和三尖瓣，赘生物单个或多个，直径1至4MM，由纤维蛋白、坏死组织碎屑和炎细胞构成，分布极不规则，久后发生纤维化。心包炎多为浆液纤维素性炎；心肌炎病变主要为间质炎症和小动脉炎。严重者可导致心力衰竭。胸膜炎较为常见，多为浆液纤维素性炎，胸膜腔有渗出液；肺内可有炎性病灶。
   4、血液系统变化可有溶血性贫血、粒细胞减少和血小板减少性紫癫。此因抗红细胞、抗白细胞和抗血小板自身抗体经2型变态反应引起相应血细胞损伤所致。抗凝血因子抗体可破坏凝血因子，使血液凝固性降低而致出血。
    5、狼疮细胞形成，中性粒细胞或巨噬细胞吞噬了狼疮小体后称为狼疮细胞。狼疮小体（LE小体）是指组织内细胞损伤所暴露的细胞核与抗核抗体结合，使细胞核内的染色质消失，形成均匀的圆形或椭圆形小体并被挤出胞体外形成LE小体，在HE染色的组织切片中呈紫色或紫红色，故又称苏木素小体。它可吸引多个中性粒细胞在其周围形成花形细胞簇。一般于疾病发作期血涂片可查到狼疮细胞，它表明有抗核抗体的存在，因而对本病诊断和了解病情有一定意义。但类风湿性关节炎、皮肌炎、慢性肝炎等具有抗核抗体的疾病也可出现狼疮细胞。
    6、其它器官病变，部分病例可出现狼疮性肝炎、脾肿大和淋巴结肿大等。
第二节免疫缺陷病
 
    兔疫缺陷病（immunodeficiency diseases）是指免疫系统先天发育不全或后天遭受损害，使免疫功能严重低下的一类疾病。近年由于免疫功能检测方法不断出新，此类疾病的诊断率有所提高，按缺陷性质将其分为特异性和非特异性免疫缺陷病两大类，前者包括体液免疫和细胞免疫缺陷，后者有吞噬细胞缺陷和补体缺陷等；其次按原因将其分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类，原发者少见，与遗传有关，多发于婴幼儿，可因胸腺缺如或发育不全导致T细胞缺乏（T细胞免疫缺陷病）、骨髓干细胞缺陷导致T细胞和B细胞先天性减少（联合性免疫缺陷病），或因骨髓前B细胞发育停滞，全身淋巴组织生发中心发育不全，引起B细胞减少和功能不良（原发性丙种球蛋白缺乏症），继发性免疫缺陷病较为多见。
     一、免疫缺陷病的基本特征
    1、体液免疫缺陷的基本特征(1)有反复严重的细菌感染尤其是化脓菌感染，用抗生素也难以控制：(2)血清免疫球蛋白总量明显降低，常低于2.5g/L,lgG低于2g/L, lgA和igM常不能测出，缺乏抗A和抗B的血型抗体；(3)对百日咳疫苗、白喉或破伤风类毒素接种不发生免疫反应；(4)因B细胞在循环血中占少数，故外周血中淋巴细胞总数基本正常；(5)淋巴结活检见皮质生发育不良，缺少浆细胞。
    2、细胞免疫缺陷的基本特征(1)常有严重的病毒、真菌或细胞内寄生菌如结核菌等感染；(2)麻疹疫苗、牛痘、卡介苗接种皮肤无迟发型变态反应，但可发生致死性严重反应；(3)外周血中淋巴细胞总数明显减少；(4)淋巴结活检见胸腺依赖区淋巴细胞明显减少；(5)淋巴细胞转化试验转化率降低；(6)体液免疫反应尚正常，有时可因缺乏TH细胞而影响其反应性。
    二、继发性免疫缺陷病
    本病常继发于各种严重疾患或由某些外因引起，任何年龄均可发生。由于原因不同和免疫功能受损程度不同可有暂时性或持久性免疫缺陷之分。本病的重要性在于伴发各种感染，尤其对条件性病原体的易感性增高。感染又可加重免疫功能低下，使病情发展，形成恶性循环。因此，应正确认识和重视本病，做到及时预防和早期诊治，对改善病人预后，降低死亡率具有重要意义。
    （一）常见原因
    1、感染某些病毒和细菌感染可造成免疫功能低下。如疤疹病毒能感染和破坏淋巴细胞、麻疹或流感时常出现淋巴细胞减少，后期，继发细菌感染；风疹病毒和乙型肝炎病毒感染能使抗体生成减少，甚至引起低丙种球蛋白血症；许多急性传染病常继发暂时性细胞免疫缺陷，重症结核病时结核菌素反应可由阳性转为阴性。
    2、恶性肿瘤它和免疫缺陷、二者常互为因果，尤其各种恶性淋巴瘤，由于B细胞或T细胞异常增殖形成恶性瘤细胞，从而丧失了正常免疫功能。如何杰金病常有细胞免疫功能减退；慢性淋巴细胞性白血病常有低丙种球白血症，而且随病情发展而加重，并发各种感染。其它组织发生的恶性肿瘤也可影响免疫功能，其原因除肿瘤本身损害因素外，尚有营养缺乏、抗癌药物的毒性作用和放射疗法对免疫细胞的杀伤作用。临床上采用多次注射卡介苗和左旋咪唑，非特异性地增强细胞免疫功能，可改善黑色素瘤、肺癌的预后。
    3、体内蛋白质缺乏严重胃肠疾患、严重肝病。严重肾病和慢性消耗病时可因蛋白质消化和吸收障碍、合成不足或从消化管和尿中大量排出以及蛋白质消耗增加等均可造成体内蛋白质缺乏，免疫球蛋白减少而致免疫功能低下。