协和医科大学2002年内科学（血液学专业）（硕士）

一、名词解释：（每题3分）
1．造血干细胞
2．GVHD(包括中英文全称)
3．Ⅱ型原始粒细胞
4．Coombs试验
5．5q-综合症
6．成份输血

二、填空题：（每题1分）
1.成人急性淋巴细胞白血病的高危预后因素有 ____、 ____、 __________ 和 _______。
2.按干细胞的供者来源，造血干细胞移植包括 _____和 ____两种类型， 其中 ______包括 ___ 和 ______。
3.AML-M4EO特异的细胞遗传学标志是 ____， 分子生物学标志是____ 。
4.慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶活性 ____，治疗有效时 ____，疾病复发或进展时 ____，合并感染时____ 。
5.目前比较公认的人造血干/祖细胞的表面标记抗原为 __________。
6.中枢神经系统白血病时脑脊液压力 ______， 蛋白质 _____，白细胞数 _____，涂片可以找到______。
7.血细胞涂片检查包括____ 、____ 、_______和____ 等四项内容。
8.慢性淋巴细胞白血病细胞大多处于____期，治疗应该选用细胞周期 _____性药物，目前最常用的药物是 ____。
9.常见的小细胞低色素性贫血有___________ 、___________ 和____________ 。
10.在DIC发生过程中，两大关键性因素是___________________ 和______________ 的形成。
11.治疗缺铁性贫血的原则是 ______________和 ____________ 。
12.一血友病患者，其凝血活酶生成和纠正试验示患者的凝血活酶生成缺陷可被正常血清纠正但不能被硫酸钡吸附正常血浆纠正，该患者诊断为__________________ 。
13.原发性MDS常见的染色体异常有________ 、 _________ 、__________和 ____________ 。
14.脾切除术治疗ITP的机理是 __________________和________________。

三、选择题： （每题1分， 部分题目有多项选择）
1.成人ALL患者VDCP方案诱导缓完全缓解后，下列治疗方案中那一个（些）是错误的：
A.持续用VDCP方案维持治疗2-3年；
B.立即改用中药或生物治疗
C.巩固强化治疗后进行自体骨髓移植
D.进行HLA配型寻找供者进行异基因造血干细胞移植
E.巩固强化治疗一年后维持治疗或生物治疗

2.一中年男性患者感疲倦、盗汗、腹涨2月，外周血WBC105×109/L，分类可见各阶段幼稚细胞。最有助于鉴别该病人为类白血病反应或粒细胞白血病的是：
A.同时合并贫血；
B.中性粒细胞碱性磷酸酶升高；
C.骨髓增生极度活跃，各阶段幼稚粒细胞明显增多；
D.肝、脾、淋巴结肿大；
E.抗感染治疗后血象无改变。

3.流式细胞技术在血液学中的作用包括：
A.造血干/祖细胞分析和定量；
B.淋巴细胞亚型分析
C.微小残留白血病的监测
D.白血病的免疫分型
E.DNA定量和细胞周期测定

4.影响急性白血病疗效的因素有：
A.白血病类型
B.诊断时的白细胞计数
C.诊断时的骨髓增生程度
D.遗传学异常
E.年龄

5.急性白血病的血象可以:
A.白细胞数明显升高
B.白细胞数正常
C.白细胞数降低
D.分类可见白血病细胞
E.分类正常

6-8题． 男性，60岁，在常规体检中发现贫血，实验室检查示血沉60mm/小时、血浆免疫球蛋白总量为58g/L。

6.以下那些检测对确诊有意义：
A.免疫球蛋白电泳
B.骨髓穿刺
C.胸腹部B超
D.全身骨骼照片
E.血清生化

7.如果患者骨髓中的浆细胞为25%，血清免疫球蛋白电泳显示IgA单株高峰， 血Ca 3.0mmol/l, LDH显著升高，肾功能正常。该患者的正确诊断是：
A．多发性骨髓瘤（IgA型，IIA期）
B．多发性骨髓瘤（IgA型，IIIA期）
C．多发性骨髓瘤（IgA型，IIIB期）
D．多发性骨髓瘤（IgA型，IIB期）

8.该患者的优选治疗方案是：
A．M2方案诱导缓解后进行异基因造血干细胞移植
B．VAD或M2方案联合化疗3周期后，大剂量CTX动员PBSC进行自体造血干细胞移植
C．VDLP方案诱导缓解后自体造血干细胞移植
D．MP方案诱导治疗，反应停维持治疗

9.外周血中出现有核红细胞可见于
A. 急性失血
B. 恶性贫血
C. 脾切除术后
D. 白血病

10.营养性混合性贫血的实验室检查的主要特点有
A. 红细胞数和血红蛋白浓度成比例地减少
B. 大红细胞有中央淡染区扩大
C. 红细胞显著大小不均
D. 红细胞异形性十分明显

11.从胚胎、胎儿到新生儿及成人的整个发育过程中，共有几种血红蛋白
A. 7种
B. 6种
C. 5种
D. 4种

12.男性血友病甲患者与正常女性结婚
A.其儿子均为正常人，其女儿均为携带者
B.其儿子有50%概率为血友病，其女儿有50%的概率为携带者
C.其儿子和女儿均为血友病
D.以上均不对

13.MDS的IPSS危险度分型系统主要根据
A.骨髓原始细胞百分比
B.染色体核型
C.细胞减少受累的系列多少
D.有无Auer小体

14.VitK依赖性凝血因子有
A.因子Ⅱ
B.因子Ⅶ
C.因子Ⅸ
D.因子Ⅹ

四、是非题：（每题1分）
1.急性白血病无论是ALL还是AML都应该在诱导缓解后进行中枢神经系统白血病的预防。 （ ）
2.有媒体宣传脐带血干细胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，这一说法有理论和临床依据。 （ ）
3.外周血干细胞移植后的造血免疫功能重建（恢复）比骨髓移植快，而且供者也更乐意接受。因此，外周血干细胞移植可以完全取代骨髓移植。（ ）
4.急性白血病骨髓细胞形态诊断为ALL， 免疫分型：CD10 85%、CD19 87%、CD34 70%、CD13 45%，提示除B淋巴细胞标记外还有髓细胞标记。因此诊断为急性双表型白血病。（ ）
5.外周血中有异型淋巴细胞有助于鉴别传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染。 （ ）
6.一中年患者2月前在外院诊断为ALL， 先后应用HOAP （HHT + VCR + Ara-C + Pred，7天疗程）和 VMP（VCR + 6-MP + Pred，7天疗程） 方案化疗两疗程。来我院后骨穿检查示原幼淋巴细胞比例为85%，因此可以判断此病人为原发耐药的难治性ALL。（ ）
7.一10岁ALL患者，发病时WBC5.9×109/L, 无髓外浸润, 染色体检查示25个分裂相均为46, XY。患者经VDLP诱导治疗4周后CR，患者应立即寻找HLA相合供者进行异基因造血干细胞移植。（ ）
8.Reed-Sternberg细胞是何杰金氏病的特征性病理细胞，因此诊断何杰金氏病必须淋巴结病理中找到Reed-Sternberg细胞。 （ ）
9.治疗贫血最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因。（ ）
10.成人ITP患者如果血小板>50×109/L不需要治疗。（ ）
11.骨髓分类计数时非红系细胞计数（NEC）是指除红系细胞以外的所有有核细胞。（ ）
12.慢性病性贫血时总铁结合力常是增高的。（ ）
13.MDS的诊断关键是血细胞的病态造血，只要有血细胞的病态造血就可以诊断MDS。（ ）
14.只要血小板计数>1000×109/L即可诊断为原发性血小板增多症。（ ）

五、问答题： （每题10分）
1、男性患者，32岁，主因“龈血、口腔血泡及皮肤大片瘀班5天”入院。查体：中度贫血貌，全身多处皮肤见大片新鲜及陈旧瘀班，口腔有新鲜及陈旧血泡，牙龈有活动性渗血，浅表淋巴结不大，胸骨压痛（++）， 脾脏轻度肿大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分类早幼粒62%。骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒系比例显著增高，以粗颗粒早幼粒细胞为主，占80%。请你给这位患者按MICM分型标准做出完整的诊断计划及诊断，并提出治疗策略和方案。
2、女性患者，35岁，因发热伴乏力、消瘦2月入院。查体：左颈、两侧腋窝和腹股沟等部位可触及蚕豆大小淋巴结，脾肋下4cm。血象：Hb 95g/L， WBC 4.8×109/L，BPC 50×109/L。胸片提示肺门淋巴结肿大。骨髓穿刺涂片提示淋巴瘤浸润，淋巴结病理诊断为弥漫性大细胞淋巴瘤，骨髓和淋巴结免疫病理提示淋巴瘤细胞CD19和CD20表达强阳性。请你给这位患者做出完整的诊断，并提出治疗策略和方案。
3、试述再生障碍性贫血的治疗原则。
4、FAB关于MDS的分型诊断标准并简述现今对其有何新认识。