协和医科大学2001年内科学（血液学专业）（硕士）
一、名词解释：（每题3分）
1．维甲酸综合症
2．HPP-CFC (包括中英文全称)
3．造血干细胞移植
4．ACD （慢性病贫血）
5．假VWD
二、填空题：（每题1分）
1．白血病的MICM分型是______分型、______ 分型、______分型和______分型的综合。
2．按干细胞的组织来源，造血干细胞移植包括：______、______ 、______和______等四种类型。
3．AML M2b独特的细胞遗传学标志是______ ，分子生物学标志是______。
4．已知的HLA基因有______、______ 、 ______、______ 、______ 、______ 、______等七个位点，其中______为I类抗原位点，______为II类抗原位点。
5．目前已正式应用于临床的三种基因重组人造血生长因子是______ 、______和 ______。
6．成人外周血ANC ＜______ 称为中性粒细胞减少症，＜ ______称为中性粒细胞缺乏症。
7．骨髓细胞学检查包括______ 、______ 、______和 ______等四项内容。
8．血液系统恶性肿瘤的四大主要临床表现是 ______、______ 、______和 ______。
9．VSAA血象中性粒细胞＜______ 。
10．MDS-RA血象原始细胞＜______。
11．巨幼细胞贫血最特异形态学指标是______。
12．获得性血友病甲是由于产生了______所致。
13．HD-IVIg治疗ITP的主要机制是______。
14．Ham试验阳性除见于PNH外，还可见于______。
15．FⅧ活性减低，而FⅧ抗原不低见于______。
三、选择题： （每题1分， 部分题目有多项选择）
1．AML M3患者经维甲酸诱导缓解后，用联合化疗和维甲酸交替巩固治疗1年后复发，其首选治疗是：
A. 维甲酸再诱导
B. 联合化疗再诱导
C. 异基因造血干细胞移植
D. 亚砷酸（三氧化二砷）再诱导
E. 小剂量化疗
2．急性白血病浸润所至的最常见体征是：
A. 中枢神经系统白血病
B. 心脏增大
C. 胸骨压痛
D. 牙龈肿胀，皮肤损害
E. 淋巴结、肝脾肿大
3．免疫分型在白血病诊断中的作用包括：
A. 区别ALL与AML
B. 淋巴细胞亚型的区别
C. 鉴别细胞分化程度
D. 有助于混合型或双表型白血病的诊断
E. 有助于预后判断
4．急性白血病发生贫血的主要因素是：
A. 骨髓正常造血受白血病细胞的抑制
B. 脾功能亢进
C. 出血
D. 化疗药物对正常红系造血的损伤
E. 溶血
5-7题题干． 女性，35岁，因发热伴乏力、消瘦2月入院。查体：左颈、两侧腋窝和腹股沟等部位可触及蚕豆大小淋巴结，脾肋下4cm。血象：Hb 95g/L， WBC 4.8×109/L，BPC 50×109/L。胸片提示纵隔淋巴结肿大。入院诊断考虑为NHL。
5．这位患者最可能的NLH类型和病期为：
A．IIIA期
B．IIIB期
C．IVA期
D．IVB期
E．成人T淋巴细胞白血病
6．为明确诊断，最有意义的检查是：
A．全身CT扫苗
B．淋巴结活检 + 免疫病理
C．骨髓穿刺 + 活检
D．骨髓细胞形态 + 全套组化
E．淋巴结造影
7．患者治疗的优选治疗方案是：
A．CHOP/VDCP诱导缓解后进行异基因造血干细胞移植
B．DA诱导缓解后自体造血干细胞移植
C．CHOP/VDCP诱导缓解后自体造血干细胞移植
D．MOPP诱导缓解后自体造血干细胞移植
E．B2方案诱导缓解后自体造血干细胞移植
8．多克隆免疫球蛋白增高的常见原因不包括：
A．慢性感染
B．肉牙肿病
C．多发性骨髓瘤
D．自身免疫性疾病
E．淋巴组织增殖性疾病
9．Fanconi贫血的主要异常在
A．造血干祖细胞
B．造血基质细胞
C．异常免疫
10．PNH的主要异常是
A．GPI锚蛋白的合成异常
B．GPI合成异常
C．补体量异常
11．冷抗体溶血的主要场所在
A．脾
B．肝
C．血管内
12．Rous试验阳性提示：
A．PNH
B．血尿
C．Hb或肌红蛋白尿
13．肝素抗凝作用于：
A．Ⅰ因子
B．Ⅱ因子
C．Ⅷ因子
14．D-Dimer异常增高提示：
A．纤溶亢进
B．高凝
C．大量凝血酶形成伴大量纤溶酶形成
15、IDA可见：
B.总铁蛋白增高
C.铁结合力降低
D.未饱和铁结合力增高伴铁蛋白降低
四、判断正误：（每题1分）
1．Ph染色体是CML的特征性细胞遗传学标记，只要染色体检查Ph染色体阳性就可诊断CML。（ ）
2．造血干细胞移植常称为干细胞移植，而干细胞移植就是指外周血干细胞移植。（ ）
3．鉴别类白血病反应与CML的主要化验是前者NAP活性增高，而后者NAP活性下降。（ ）
4．影响恶性血液系统肿瘤造血干细胞移植疗效的最主要因素是移植时的疾病状态。（ ）
5．急性白血病化疗后骨髓原始细胞<5%就可判断达到完全缓解。（ ）
6．急性白血病骨髓细胞形态诊断为AML， 免疫分型：CD13 85%、CD15 67%、CD33 85%、CD34 70%、CD7 45%，提示有除髓系标记外还有淋巴细胞标记。因此诊断为急性杂合型白血病。（ ）
7．一成年AML患者（体表面积约1.7 m2） 在外院经HA （HHT 3mg/d ×5， Ara-C 150 mg/d ×7）和DA （DNR 40 mg/d ×2，Ara-C 150 mg/d ×7）方案各一疗程化疗后转到我院，骨髓检查提示原始细胞85%。因此判断患者为原发耐药的难治性白血病。（ ）
8．一儿童ALL患者，经过VDLP方案诱导治疗达到CR。为预防脑膜白血病，除了鞘内注射MTX、全硇源蠹亮縈TX等治疗外，应进行全颅和全脊髓照射。（ ）
9．EPO主要作用于形成BFU-E的红系祖细胞（ ）
10．铁主要参与红细胞中珠蛋白形成（ ）
11．ITP的主要成因是生成血小板的巨核细胞生长受抑（ ）
12．DIC的主要异常是纤溶亢进并伴凝血酶大量形成（ ）
13．IgM型温抗体破坏红细胞的主要场所在脾脏（ ）
14．ATG治疗SAA的主要机制是刺激造血（ ）
15．恶性贫血是指恶性血液病继发的贫血（ ）
五、问答题： （每题10分）
1．男性患者，32岁，主因“发热、面色苍白20天”入院。查体：全身多处浅表淋巴结肿大，，胸骨压痛++， 脾脏轻度肿大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分类原幼淋巴细胞占52%。骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒系、红系比例显著减低，淋巴细胞比例增高，原幼淋巴细胞占90%，以大淋巴细胞为主，巨核细胞少见。骨髓MNC免疫标记：CD34 75%， CD7 86%。细胞遗传学检查示 46，XY / t （9；22）。请你给这位患者做出完整的诊断，并提出治疗策略和方案。
2．男性患者，50岁，主诉乏力伴左上腹饱胀感3月。体检：浅表淋巴结未触及，胸骨压痛+， 肝未及，脾肋下8cm。血象：Hb 90g/L， WBC 150×109/L，BPC 320×109/L，分类见各阶段幼粒细胞。骨髓象：原粒0.03, 中幼粒0.21， 晚幼粒0.36, 杆状粒0.20, 分叶粒0.08, 嗜酸粒0.07, NAP (-)。请你给这位患者提出完整的诊疗方案（包括考虑的诊断，为明确诊断需要进一步做的检查，提出治疗策略和方案）。
3．红细胞增多症的鉴别诊断。
4．TTP的诊断标准。
