合成原料： L-α-磷酸甘油(3-磷酸甘油)
脂酰CoA
L-α-磷酸甘油的来源
⑴磷酸二羟丙酮(糖酵解产物)还原生成L-α-磷酸甘油
⑵甘油磷酸化
甘油激酶(只有肝中才有甘油激酶)
合成步骤

磷脂酸和甘油二酯是磷脂合成的原料。
五、 各组织中脂肪代谢的相互关系
P179  图15-18
六、 脂代谢与糖代谢的关系
（1） 甘油→磷酸二羟丙酮→糖异生
（2） 植物及微生物：脂肪酸→乙酰CoA→琥珀酸→糖异生
（3） 动物：        奇数碳脂肪酸→丙酰CoA→琥珀酰CoA→糖异生
（4） 糖→磷酸二羟丙酮→甘油→甘油脂
（5） 糖→乙酰CoA→脂肪酸
第四节   甘油磷脂代谢
磷脂         甘油磷脂（生物膜主要成分）
鞘氨醇磷脂
它们的醇类物质分别是甘油和鞘氨醇。
本节讲述甘油磷脂的代谢
一、 甘油磷脂的水解
以磷脂酰胆碱为例（卵磷脂）
磷脂能被不同的磷脂酶水解，可水解位点如下：

P181  图15-19  卵磷脂的酶促分解
1、 磷脂酶A1
存在于动物细胞中，作用于①位置。生成二脂酰基甘油磷酸胆碱和一分子脂肪酸。
2、 磷脂酶A2
大量存在于蛇毒、蝎毒、蜂毒中，动物胰脏中有此酶原，作用于②位，生成1-脂酰基甘油磷酸胆碱和脂肪酸。
3、 磷脂酶C
存在于动物脑、蛇毒和细菌毒素中。
作用于③位，生成二酰甘油和磷酸胆碱。
4、 磷脂酶D
主要存在于高等植物中，作用于④位，水解产物是磷脂酸和胆碱。
5、 磷脂酶B
能同时水解①、②位
磷脂经过酶促分解脱去一个脂肪酸分子形成溶血磷脂（带一个游离脂肪酸和一个磷酸胆碱），催化溶血磷脂水解的酶称溶血磷脂酶（L1  L2）
磷脂酶的催化作用使磷脂分解，促使细胞膜不断更新、修复。
二、 甘油磷脂的生物合成
1、 磷脂酰乙醇胺的合成（脑磷脂）
参与血液凝结
（1）乙醇胺磷酸化
 P182  反应式：

（2）磷酸乙醇胺生成CDP-乙醇胺
磷酸乙醇胺胞嘧啶核苷酸（CTP）转移酶
     图

(3) CDP-乙醇胺与甘油二脂形成磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）


甘油二酯的来源：甘油三酯合成的中间产物，还有磷酯酸磷酸酶（磷脂酶C）催化磷脂酸水解的产物。
2、 磷酯酰胆碱的合成（卵磷脂）
（1）、 节约利用（主要是细菌）
由磷脂酰乙醇胺的氨基直接甲基化，甲基的供体是S-腺苷甲硫氨酸。

P183  步骤  详细讲解

磷脂酰乙醇胺甲基转移酶的辅基是四氢叶酸。
（2）、 从头合成（动物细胞）
此途径与形成磷脂酰乙醇胺的途径相同。
由胆碱开始，胆碱来源于食物或磷酯酰胆碱的降解。
a.胆碱+ATP              胆碱激酶                          磷酸胆碱+ADP
b.磷酸胆碱+CTP          磷酸胆碱胞嘧啶核苷酸转移酶        CDP-胆碱+ppi
c.CDP-胆碱+甘油二酯     磷酸胆碱转移酶                    磷脂酰胆碱+CMP

3、 磷脂酰丝氨酸的合成
（1）、 丝氨酸与磷脂酰乙醇胺的醇基酶促交换
磷酯酰乙醇胺  +  丝氨酸  →  磷酯酰丝氨酸  +  乙醇胺

动物、大肠杆菌中，磷脂酰丝氨酸可脱羧生成磷脂酰乙醇胺。

（2）、 磷脂酸→CDP-二脂酰基甘油→磷脂酰丝氨酸（细菌中）
P184  反应式

以上三个合成途径的关系：




糖原合成时，Glc的活性形式是UDP-葡萄糖（尿嘧啶核苷二磷酸-Glc）。
4、 磷脂酰肌醇的合成
第五节 鞘脂类的代谢
第六节 胆固醇的代谢
胞固醇的合成（自己看一下，不要求）
胞固醇中27个碳原子全部来源于乙酰CoA。
3、8—二氨基-5-乙基-6-苯基菲啶溴盐。
第十章     氨基酸代谢
植物、微生物从环境中吸收氨、铵盐、亚硝酸盐、硝酸盐等无机氮，合成各种氨基酸、蛋白质、含氮化合物。
人和动物消化吸收动、植物蛋白质，得到氨基酸，合成蛋白质及含氮物质。
有些微生物能把空气中的N2转变成氨态氮，合成氨基酸。
第一节 蛋白质消化、降解及氮平衡
一、 蛋白质消化吸收
哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。
被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。
肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基酸。
二、 蛋白质的降解
人及动物体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡。成人每天有总体蛋白的1%～2%被降解、更新。
不同蛋白的半寿期差异很大，人血浆蛋白质的t1/2约10天，肝脏的t1/2约1～8天，结缔组织蛋白的t1/2约180天，许多关键性的调节酶的t1/2 均很短。
真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：
一条是不依赖ATP的途径，在溶酶体中进行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。
另一条是依赖ATP和泛素的途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。
泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差3个a.a残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。
三、 氨基酸代谢库
食物蛋白中，经消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性a.a）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。
氨基酸代谢库以游离a.a总量计算。
肌肉中a.a占代谢库的50％以上。
肝脏中a.a占代谢库的10％。
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体内各组织之间a.a转运的主要形式。
氨基酸代谢库
  图

四、 氮平衡
食物中的含氮物质，绝大部分是蛋白质，非蛋白质的含氮物质含量很少，可以忽略不计。
氮平衡：机体摄入的氮量和排出量，在正常情况下处于平衡状态。即，摄入氮＝排出氮。
氮正平衡：摄入氮＞排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，儿童、孕妇。
氮负平衡：摄入氮＜排出氮。饥锇、疾病。
第二节 氨基酸分解代谢
氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行。
氨基酸的分解代谢一般是先脱去氨基，形成的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，产生ATP ，也可以为糖、脂肪酸的合成提供碳架。
一、 脱氨基作用
主要在肝脏中进行
（一） 氧化脱氨基
第一步，脱氢，生成亚胺。第二步，水解。
P219  反应式：

生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O+O2↑，解除对细胞的毒害。
1、 催化氧化脱氨基反应的酶（氨基酸氧化酶）
（1）、 Ｌ—氨基酸氧化酶
有两类辅酶，Ｅ—ＦＭＮ
    Ｅ—ＦＡＤ（人和动物）
对下列a.a不起作用：
Gly、β-羟氨酸（Ser、 Thr）、二羧a.a（ Glu、 Asp）、二氨a.a （Lys、 Arg）
真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脱氢酶。
（2）、 D-氨基酸氧化酶  E-FAD
有些细菌、霉菌和动物肝、肾细胞中有此酶，可催化D-a.a脱氨。
（3）、 Gly氧化酶  E-FAD
使Gly脱氨生成乙醛酸。
（4）、 D-Asp氧化酶  E-FAD
E-FAD 兔肾中有D-Asp氧化酶，D-Asp脱氨，生成草酰乙酸。
（5）、 L-Glu脱氢酶  E-NAD+    E-NADP+
P220 反应式：

真核细胞的Glu脱氢酶，大部分存在于线粒体基质中，是一种不需O2的脱氢酶。
此酶是能使a.a直接脱去氨基的活力最强的酶，是一个结构很复杂的别构酶。在动、植、微生物体内都有。
ATP、GTP、NADH可抑制此酶活性。
ADP、GDP及某些a.a可激活此酶活性。
因此当ATP、GTP不足时，Glu的氧化脱氨会加速进行，有利于a.a分解供能（动物体内有10%的能量来自a.a氧化）。

二） 非氧化脱氨基作用（大多数在微生物的中进行）
   P 221

①还原脱氨基（严格无氧条件下）
     图

②水解脱氨基
      图

③脱水脱氨基
     图

④脱巯基脱氨基

⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺  +  H2O → 谷氨酸  +  NH3
天冬酰胺酶：天冬酰胺  +  H2O → 天冬氨酸  +  NH3
谷胺酰胺酶、天冬酰胺酶广泛存在于动植物和微生物中
（三） 转氨基作用
转氨作用是a.a脱氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，a.a都能参与转氨基作用。
转氨基作用由转氨酶催化，辅酶是维生素B6（磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）。转氨酶在真核细胞的胞质、线粒体中都存在。

转氨基作用：是α-氨基酸和α-酮酸之间氨基转移作用，结果是原来的a.a生成相应的酮酸，而原来的酮酸生成相应的氨基酸。

P223 结构式：

不同的转氨酶催化不同的转氨反应。
大多数转氨酶，优先利用α-酮戊二酸作为氨基的受体，生成Glu。如丙氨酸转氨酶，可生成Glu，叫谷丙转氨酶（GPT）。肝细胞受损后，血中此酶含量大增，活性高。肝细胞正常，血中此酶含量很低。
动物组织中，Asp转氨酶的活性最大。在大多数细胞中含量高，Asp是合成尿素时氮的供体，通过转氨作用解决氨的去向。

转氨作用机制 P224 图16-2

此图只画出转氨反应的一半。
（四） 联合脱氨基
单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要，因为只有Glu脱氢酶活力最高，其余L-氨基酸氧化酶的活力都低。
机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基 。
1、 以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用
氨基酸的α-氨基先转到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和Glu，然后在L-Glu脱氨酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，并释放出氨。

P225  图16-3  以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用

2、 通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基做用
       P 225结构式：次黄嘌呤核苷一磷酸（IMP）、腺苷酸代琥珀酸、腺苷酸

P226  图16-4通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基做用

骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的方式为主
二、 脱羧作用
生物体内大部分a.a可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。
a.a脱羧酶专一性很强，每一种a.a都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。
a.a脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。
但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。
三、 氨的去向
氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神经中毒，因此，脱去的氨必须排出体外。
氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α-酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗α-酮戊二酸，影响TCA，同时大量消耗NADPH，产生肝昏迷。
氨的去向：
（1）重新利用     合成a.a、核酸。
（2）贮存         Gln，Asn
高等植物将氨基氮以Gln，Asn的形式储存在体内。
（3）排出体外
          排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。
        排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。
          排尿动物：以尿素形式排出。
（一） 氨的转运（肝外→肝脏）
1、 Gln转运   Gln合成酶、Gln酶（在肝中分解Gln）
Gln合成酶，催化Glu与氨结合，生成Gln。
Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。
Gln经血液进入肝中，经Gln酶分解，生成Glu和NH3。




2、 丙氨酸转运（Glc-Ala循环）
肌肉可利用Ala将氨运至肝脏，这一过程称Glc-Ala循环。




丙氨酸在PH7时接近中性，不带电荷，经血液运到肝脏



在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。
肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏，而以Ala的形式运送，一举两得。
（二） 氨的排泄
1、 直接排氨
排氨动物将氨以Gln形式运至排泄部位，经Gln酶分解，直接释放NH3。游离的NH3借助扩散作用直接排除体外。
2、 尿素的生成（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环
1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种，都可促使尿素的合成。
尿素循环途径（鸟氨酸循环）：

     P230图16-6

（1）、 氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）
肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二酸生成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨（NH4+）与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。



氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。
氨甲酰磷酸合酶I：存在于线粒体中，参与尿素的合成。
氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
（2）、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。
 
P231  反应式：

鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子。
瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。

（3）、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶）



P231  结构式
（4）、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）

精氨琥珀酸  → 精氨酸 + 延胡索素酸

P232 结构式

此时Asp的氨基转移到Arg上。
来自Asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸，
（5）、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素
P232结构式

尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。

尿素循环总反应：
NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O  →  尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸

形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ， 消耗4个高能磷酸键。


    联合脱-NH2合成尿素是解决-NH2去向的主要途径。
    尿素循环与TCA的关系：草酰乙酸、延胡素酸（联系物）。
    肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg缓解。
3、 生成尿酸（见核苷酸代谢）
尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。
四、 氨基酸碳架的去向
20种aa有三种去路
（1）氨基化还原成氨基酸。
（2）氧化成CO2和水（TCA）。
（3）生糖、生脂。
20种a.a的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。
它们最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

234  图 16-7 氨基酸碳骨架进入TCA的途径
1、 转变成丙酮酸的途径
 P236 图16-8     Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途径

（1）、 Ala  经与α-酮戊二酸转氨（谷丙转氨酶）



（2）、 Gly先转变成Ser，再由Ser转变成丙酮酸。



Gly与Ser的互变是极为灵活的，该反应也是Ser生物合成的重要途径。
Gly的分解代谢不是以形成乙酰CoA为主要途径，Gly的重要作用是一碳单位的提供者。
    Gly  +  FH4  +  NAD+  →  N5,N10-甲烯基FH4  +  CO2  +  NH4+  +  NADH
（3）、 Ser   脱水、脱氢，生成丙酮酸（丝氨酸脱水酶）

P235  反应式

（4）、 Thr 有3条途径    P235
① 由Thr醛缩酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸  →  乙酰CoA。



②



③
（5）、 Cys 有3条途径
① 转氨，生成β-巯基丙酮酸，再脱巯基，生成丙酮酸。

② 氧化成丙酮酸

③加水分解成丙酮酸
2、 转变成乙酰乙酰CoA的途径
P 237  图16-9  Phe、Tyr、Leu

（1）、 Phe → Tyr → 乙酰乙酰CoA
P238图16-10    Phe、Tyr分解为乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途径
（2）、 Tyr
    产物：1个乙酰乙酰CoA（可转化成2个乙酰CoA。），1个延胡索酸，1个CO2 ，
（3）、 Leu       P240图16-12
产物：1个乙酰CoA，1个乙酰乙酰CoA，相当于3个乙酰CoA。
  反应中先脱1个CO2 ，后又加1个CO2 ，C原子不变 。
（4）、 Lys          P241图16-13
产物：1个乙酰乙酰CoA，2个CO2 。
在反应途中转氨：a. 氧化脱氨 ， b. 转氨
（5）、 Trp        P 242图16-14

产物：1个乙酰乙酰CoA，1个乙酰CoA，4个CO2 ，1个甲酸。
3、 α-酮戊二酸途径
P243  图16-16   Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途径

（1）、 Arg      P244图16-17

产物：1分子Glu，1分子尿素
（2）、 His     P244图16-18

产物：1分子Glu，1分子NH3 ,1分子甲亚氨基
（3）、 Gln 三条途径
①. Gln酶：          Gln  +  H2O  →  Glu  +  NH3
② Glu合成酶：       . Gln+α-酮戊二酸 + NADPH  →  2Glu  +  NADP+
③ 转酰胺酶：Gln+α-酮戊二酸 → Glu  +  r-酮谷酰氨酸  →  α-酮戊二酸  +  NH4+
（4）、 Pro     P145图16-19

产物：Pro → Glu
      Hpro → 丙酮酸  +  丙醛酸
4、 琥珀酰CoA途径
   P246    图16-20         Met、Ile、Val转变成琥珀酰CoA

（1）、 Met          P246图16-21

给出1个甲基，将-SH转给Ser（生成Cys），产生一个琥珀酰CoA
（2）、 Ile            P247图16-22
产生一个乙酰CoA和一个琥珀酰CoA
（3）、 Val     P247图16-23
5、 草酰乙酸途径
Asp和Asn可转变成草酰乙酸进入TCA，Asn先转变成Asp（Asn酶），Asp经转氨作用生成草酰乙酸.
6、 延胡索酸途径
Phe、Tyr可生成延胡索酸（前面已讲过）。
五、 生糖氨基酸与生酮氨基酸
生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸，因此这5种a.a.称生酮a.a.
生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都称为生糖a.a，它们都能生成Glc。

Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。
六、 由氨基酸衍生的其它重物质
1、 由氨基酸产生一碳单位
一碳单位：具有一个碳原子的基团，包括：亚氨甲基（-CH=NH），甲酰基（ HC=O-），羟甲基（-CH2OH），亚甲基（又称甲叉基，-CH2），次甲基（又称甲川基，-CH=），甲基（-CH3）
一碳单位不仅与a.a.代谢密切相关，还参与嘌呤、嘧啶的生物合成，是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源。
Gly、Thr、Ser、His、Met 等a.a.可以提供一碳单位。
一碳单位的转移靠四氢叶酸（5，6，7，8-四氢叶酸），携带甲基的部位是N 5、N 10

P249  结构式：FH4与N 5、N 10-亚甲基FH4
2、 氨基酸与生物活性物质
P251  表16-1氨基酸来源的生物活性物质

（1）、 Tyr与黑色素
（2）、 Tyr与儿茶酚胺类
可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素，这四种统称儿茶酚胺类。前二者是神经递质，后二者是激素
   P252   图16-24  Tyr形成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素

（3）、 Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸
   P252   图16-25   Trp形成5-羟色胺及吲哚乙酸

5-羟色胺是神经递质，促进血管收缩
（4）、 肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met）
肌酸和磷酸肌酸，在贮存和转移磷酸键能中起重要作用。它们存在于动物的肌肉、脑、血液中。

P253  图16-26  Arg、Gly、Met形成磷酸肌酸

肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met
（5）、 His与组胺
His脱羧生成组胺，是一种血管舒张剂，在神经组织中是感觉神经的一种递质。
（6）、 Arg → 水解 → 鸟氨酸 → 脱羧 → 腐胺 → 亚精胺 → 精胺
（7）、 Glu与r-氨基丁酸
Glu本身就是一种兴奋性神经递质（还有Asp），在脑、脊髓中广泛存在。Glu脱羧形成的r-氨基丁酸是一种抑制性神经递质。
（8）、 牛磺酸和Cys         P254-255
Cys 的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO - 就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。