问答题
1.骨髓增生异常综合征(MDS)有哪些形态学病态造血特点?(华西医大2001)
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。
（1）血象外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。
（2）骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和Howell~Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现PelgerHue-tt畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3～5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓"幼稚前体细胞异常定位"（abnormal localization of immature precursor,ALIP），是MDS骨髓组织的病理学特征。凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。解析：此题考的是骨髓增生异常综合症的血象特点。考生应牢记。
2.试述急性早幼粒细胞性白血病的分子病理生理基础及其现代治疗。(华西医大2001)
急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。急性早幼粒细胞性白血病是白血病中监床表现最凶险的一种。病因有感染因素、电离辐射、化学物质，遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。白血病是一种干细胞或克隆病，即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病，这可由慢性粒细胞白血病的Ph染色体出现得到证实，因为Ph染色体不仅在粒细胞系出现，也见于红系细胞。巨核细胞和淋巴细胞。此外，6－磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）杂合子的妇女患者中，其白血病细胞只具有单型酶（A或B）。这些事实均表明白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞。
白血病细胞增殖失控，分化成熟能力丧失。由于其增殖与分化过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量聚积，骨髓压力增加，窦样隙屏障可能被破裂，使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留在血液中的时间也较正常细胞长，急性粒细胞白血病细胞在血中的半存留期为24小时，而正常粒细胞仅为6~7小时，白血病细胞离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡，而是保持着继续分裂的能力，形成脏器内白血病细胞浸润，引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。治疗措施中，化疗是主要的治疗方法，我国在世界上率先运用维生素A的一种衍生物——全反式维甲酸治疗急性早幼细胞性白血病获得成功，经过不断深入研究,发现急性早幼粒细胞性白血病是由于人体内染色体易位产生的"融合基因"导致的，维甲酸能够通过调节"融合基因"而治疗白血病，但维甲酸具体调控了哪些基因还不清楚。目前，采用功能基因组学上的cDNA阵列数据库、抑制减数文库等最新研究手段，筛选到169个受全反式维甲酸调控的基因。这些基因表达的变化构成了一个网络。这个网络主要由细胞分裂周期的阻滞、细胞内的信号交流等系组成，它们共同控制着白血病细胞的分化进程。目前，还克隆了8个受全反式维甲酸调控的新基因，其中有诱导分化过程关键基因。为指导临床综合用药、防止维甲酸治疗中的疾病复发等提供了理论指导。
解析：本题是比较前沿的，考生应对白血病有深入的了解，这里仅补充比较新的内容，常规化疗方案请参考全国统编内科学教材。
3.试述机体正常止血机制。(华西医大2001)
正常止血是：①血管收缩；②血小板等有形成分的粘附和聚集；③血液凝固这三方面的有效结合。同时机体通过各种调控机制将这些止血过程限制在局部范围。一旦止血屏障建立，血管壁的抗凝作用和凝血过程所激活的纤溶系统以及其它抗凝物质则发挥主导作用。一方面，在未受损的血管部分，血流维持正常；另一方面，当受损血管修复后，该处的血凝块渐渐地溶解，局部血管再通。总之正常止血的动态平衡，就是保证与生命活动相容的止血过程。同时机体激活内源性和外源性和共同性凝血途径，进一步参与止血。
4.血管内溶血的实验依据有哪些?(湖南医大2000)
免解，参阅本书内容解析部分。
5.试述再生障碍性贫血的诊断标准。(同济医大2000)
再生障碍性贫血的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓颗粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。④能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
6.试述慢性粒细胞性白血病的现代治疗并作出评价。(华西医大2000)
慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
（1）化疗
1）单药化疗常用药物马利兰4~8mg／日，当白细胞降到＜20×109／L时停药或用2mg/1～2日维持。该药使用方便，控制疾病较持久，中数生存期30~40月，但作用缓慢，副作用有骨髓抑制、肺和骨髓纤维化、皮肤色素沉着等。羟基脲2~3g／日，白细胞降至10~15×109／L停药或以0.5~1.0g／日维持。其与马利兰相比，作用较快，但缓解时间短，中数生存期与马利兰相似，但无马利兰之副作用。但中数生存期不如前二药，单药治疗虽可达到完全缓解，但Ph＇阳性细胞不能完全抑制。
2）联合化疗强烈联合化疗可使CML中数生存明显延长，使Ph＇阳性细胞明显减少，甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高，引起感染和出血。适合于中、高危病例。（2）骨髓移植同种异体骨髓移植（BMT）是目前认为能治愈慢性粒的方法。对有供者的患者，年龄在55岁以下，不管其病期如何均应选择BMT，以诊断后1年内的慢性期CML移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期，如在移植后并用α－干扰素，尚有治愈的希望。
（3）干扰素治疗干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph＇阳性细胞的作用。与联合化疗不同，干扰素对Ph＇阳性细胞的抑制是缓慢发生，达到完全缓解的病人，3年生存率为94％。α－干扰素的剂量为（3～9）×106u／日每周三次肌注。毒性反应有发热、寒战、流感样症状，晚期毒性有食欲下降，消瘦、帕金森氏综合征，免疫性血小板减少等。
（4）脾切除临床证明，脾切除不能延长病人的生存期，故不主张作为常规治疗，有以下指征者可行脾切除：①继发性脾功能亢进；②长期化疗后发生顽固性血小板减少；③伴有顽固性贫血；④有脾梗塞征象；⑤巨脾经化疗或放疗无缩小且伴有症状者，老年者或巨脾已进入急变期，脾切除十分危险，须慎重。
（5）脾区照射脾区每次照射0.25~2.0Gy，总剂量10~15Gy，平均缓解期4~8月。凡化疗失败者，脾照射不但无效，尚可导致严重骨髓抑制，列为禁忌。
(6)白细胞清除术本法可作为应急治疗，有白细胞／血小板过高招致血栓形成、高粘滞血症、出血等危险情况与化疗药物配合，使白细胞／血小板迅速降到安全水平
(7)急性变的治疗治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。
7.试对特发性血小板减少性紫癜的常用治疗方法作出评价。(华西医大2000)
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种。
(1)一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。③抗纤溶药物，如6－氨基已酸
(2)肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。
(3)脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d）；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏。
(4)免疫抑制剂环磷酰胺，对骨髓抑制作用强。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。(5)免疫球蛋白作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。
(6)达那唑（danazol）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。
(7)输注血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备。
(8)血浆置换适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。
(9)促血小板生成药目前尚无有效的促血小板生成药。
8.按细胞形态学分类，贫血可分为哪几类?列出分类标准，在每一类中举出两种常见疾病。(华西医大2000)
在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（MCV）及红细胞血红蛋白平均浓度（MCHC）。贫血可分为三类：
（1）大细胞性贫血红细胞MCV＞95fI。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。
（2）正细胞正色素性贫血红细胞MCV＝80～95fL，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。
（3）小细胞低色素性贫血红细胞MCV＜80fL，MCHC＜0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。
9.简述白血病的治疗。(中山医大1999)
白血病的治疗采取以化疗和骨髓移植为主的综合治疗方案。急性白血病的治疗包括两个重要环节：①改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；②大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复，具体措施为:
（1）支持治疗
1）感染防治是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。
2）改善贫血可输全血或浓缩红细胞。
3）出血防治加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板＜10×109／L可输浓缩血小板，保持血小板＞30×109／L。化疗期间还须注意预防DIC。
4）防止高尿酸血症在化疗期间须注意预防高尿酸肾病（尤以高细胞性患者），给予充分补液，保证足够尿量，并口服别嘌呤醇。
5）纠正电解质及酸西咸平衡。化疗前及化疗期间定期作电解质检查，及时发现及时纠正。对高细胞性患者还须警惕乳酸酸中毒。
（2）化疗化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药物联合组成方案，剂量以达到使骨髓轻度抑制为度。争取用药1~~2个疗程达到完全缓解，即需杀灭2~3个数量级白血病细胞使骨髓中白血病细胞减少至5％以下，造血功能恢复。但此时患者体内仍残存白血病细胞，疾病并未痊愈，治疗则进入第2阶段即缓解后治疗，缓解后治疗一般于第一次取得完全缓解之后两周开始，化疗方案除诱导缓解时使用的原方案外，另选择4个新方案，其中包括两个大剂量强化方案穿插于其中，共进行6个疗程的巩固强化治疗，各方案宜轮换交替。
（3）诱导分化治疗急性白血病是造血细胞分化成熟障碍，未成熟造血细胞异常堆积的疾病。化学物质或小剂量化疗药物有诱导白细胞从原始阶段向成熟阶段分化，从而使白血病缓解，如维甲酸。
（4）骨髓移植，有可能成为根治白血病的方法之一。
（5）免疫治疗早期应用卡介苗，麻疹疫苗，短小棒状杆菌及白血病瘤苗等。多作为维持缓解治疗。
（6）造血因子，具有促进造血细胞增殖的作用。另外，对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。以上以急性白血病为例阐述白血病的治疗，对于慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病也分别以化疗为主，有条件进行骨髓移植。
10.按病因和发病机制，贫血可分为哪三类?(中山医大1999)
（1）主要由于红细胞生成减少所致的贫血
1）造血干细胞增殖和分化障碍①再生障碍性贫血；②骨髓增生异常性贫血
2）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍。
3）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血）①维生素B12缺乏；②叶酸缺乏；③先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢紊乱
4）血红蛋白合成障碍（低色素性贫血）缺铁性贫血，地中海贫血。
5）多种机制或原因未明，如慢性病贫血。
（2）主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血
1）红细胞内部异常
①膜缺陷a.遗传性球形红细胞增多症；b.遗传性椭圆形红细胞增多症
②酶缺乏a.葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏:b.丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏;c.卟啉症
③珠蛋白异常（血红蛋白病）a.镰状细胞病和有关疾病；b.不稳定血红蛋白；c.低氧亲和力血红蛋白病d.阵发性睡眠性血红蛋白尿
2）红细胞外部异常可分为①机械的；②化学或物理的；③感染；④抗体介导的；⑤单核巨噬细胞机能亢进脾机能亢进；⑥失血急性失血性贫血。
11.ITP的诊断要点和治疗原则是什么?(同济医大1999)
诊断标准
（1）多次化验检查血小板减少；
（2）脾脏不增大或仅轻度增大；
（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；
（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；
（5）排除继发性血小板减少症。治疗原则见华西医科大2000年题。
12.什么叫类白血病反应?与慢性粒细胞白血病有何区别?(湖南医大1999)
机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞显著增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于：类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性，且存在一定的疾病诱因，当诱因去除后，类白血病反应也即消失，故其变化系一时性的，据此不难与白血病鉴别。但在个别病例，除白细胞有明显变化外，骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加，酷似急性白血病。类白血病时，红细胞、血小板不应受影响；进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。
13.如何通过网织红细胞正确评价骨髓造血功能?(协和医大1999)
网织红细胞计数能很好反映骨髓造血功能的活动状态。在未经特殊治疗的患者，网织红细胞（RC）计数的临床意义如下：(1)网织红细胞增多，表示骨髓造红细胞能力旺盛，如溶血性贫血，缺铁及巨幼红细胞性贫血时呈轻度增高。(2)网织红细胞减少，表示骨髓造血功能减低，如再生障碍性贫血，也可由慢性苯、铅中毒、骨髓病性贫血，如急性白血病、骨髓纤维化时骨髓受异常细胞浸润所致。(3)抗贫血治疗的疗效观察，如缺铁性贫血铁剂治疗有效时，网织红细胞明显增多，随后红细胞及血红蛋白逐渐增高，网织红细胞下降，这种网织红细胞反应，可被作为抗贫血治疗的疗效判断。
14.慢性粒细胞性白血病骨髓象有哪些改变?(首都医大1999)
慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。骨髓象检查，骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10~50：1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。
15.非霍结金氏淋巴瘤的主要临床表现?需作哪些实验室检查?(首都医大1999)
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31～40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为2∶1～3∶1。
(1)淋巴结和淋巴组织起病浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。
(2)结外起病除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部。
(3)全身症状常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。实验室检查一、血象早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。约有1／3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有骨髓受累，或继发于脾功亢进。
(4)骨髓象骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找R-S细胞诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15～20μm，胞核大，可为分叶状、双核（镜影细胞）或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而圆，可达8μm，核仁周围有空晕区。
（5）生化检查血沉加快提示病情处于活动；乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快，＞500单位／L提示NHL的预后不良。
16.请以慢性粒细胞白血病(CML)细胞遗传学改变及发病机理为基础，简述CML的治疗。(华西医大1999)
请参见以上题目
17.血象发现三少(RBC、WBC、PLT)，应考虑哪些疾病?写出四种常见的疾病名称。(中山医大1999)免解。
(1)急性非白血性白血病起病急，常有贫血、出血及感染，多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞，但骨髓中原始（淋、粒或单核）细胞明显增多。
(2)阵发性睡眠性血红蛋白尿本病是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中约有1/4~1/2的患者可并发再障，此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少，临床上称为再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切，诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外，有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性，此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低，而再障却增高。
(3)骨髓增殖异常综合征（MDS）本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少，一般抗贫血治疗无效；骨髓增生活跃或明显活跃；骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞；多见于老年；预后不良，其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病，或严重贫血，出血或感染致死。
难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征，本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞，粒系有PelgerHuet核改变和Bull/-eyemyelocyte，血小板机能异常，血小板数与出血不相称，细胞遗传学检查有助于诊断。
(4)恶性组织细胞病。本病有全血细胞减少，但往往伴随①高热；②肝、脾、淋巴结肿大；③骨髓检查有异常组织细胞，与再障有别。
(5)急性造血功能停滞。本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生。全血细胞减少，网织红细胞可降至0％，骨髓红细胞系减少，故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病，预后良好，易与再障区别。
（6）营养性巨幼细胞性贫血。本病有营养不良的历史，有明显的消化道症状，血象为大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多，骨髓增生活跃，出现较多巨幼红细胞，血清叶酸或维生素B12值减低，对叶酸或维生素B12治疗效果良好。
（7）脾功能亢进。外周血全血细胞减少，但脾脏明显肿大，骨髓增生活跃。
（8）再生障碍性贫血。主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
18.简述DIC的主要临床表现。(首都医大1998)
弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及
1.骨髓增生异常综合征(MDS)有哪些形态学病态造血特点?(华西医大2001)
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。
（1）血象外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。
（2）骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和Howell~Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现PelgerHue-tt畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3～5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓"幼稚前体细胞异常定位"（abnormal localization of immature precursor,ALIP），是MDS骨髓组织的病理学特征。凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。解析：此题考的是骨髓增生异常综合症的血象特点。考生应牢记。
2.试述急性早幼粒细胞性白血病的分子病理生理基础及其现代治疗。(华西医大2001)
急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。急性早幼粒细胞性白血病是白血病中监床表现最凶险的一种。病因有感染因素、电离辐射、化学物质，遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。白血病是一种干细胞或克隆病，即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病，这可由慢性粒细胞白血病的Ph染色体出现得到证实，因为Ph染色体不仅在粒细胞系出现，也见于红系细胞。巨核细胞和淋巴细胞。此外，6－磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）杂合子的妇女患者中，其白血病细胞只具有单型酶（A或B）。这些事实均表明白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞。
白血病细胞增殖失控，分化成熟能力丧失。由于其增殖与分化过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量聚积，骨髓压力增加，窦样隙屏障可能被破裂，使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留在血液中的时间也较正常细胞长，急性粒细胞白血病细胞在血中的半存留期为24小时，而正常粒细胞仅为6~7小时，白血病细胞离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡，而是保持着继续分裂的能力，形成脏器内白血病细胞浸润，引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。治疗措施中，化疗是主要的治疗方法，我国在世界上率先运用维生素A的一种衍生物——全反式维甲酸治疗急性早幼细胞性白血病获得成功，经过不断深入研究,发现急性早幼粒细胞性白血病是由于人体内染色体易位产生的"融合基因"导致的，维甲酸能够通过调节"融合基因"而治疗白血病，但维甲酸具体调控了哪些基因还不清楚。目前，采用功能基因组学上的cDNA阵列数据库、抑制减数文库等最新研究手段，筛选到169个受全反式维甲酸调控的基因。这些基因表达的变化构成了一个网络。这个网络主要由细胞分裂周期的阻滞、细胞内的信号交流等系组成，它们共同控制着白血病细胞的分化进程。目前，还克隆了8个受全反式维甲酸调控的新基因，其中有诱导分化过程关键基因。为指导临床综合用药、防止维甲酸治疗中的疾病复发等提供了理论指导。
解析：本题是比较前沿的，考生应对白血病有深入的了解，这里仅补充比较新的内容，常规化疗方案请参考全国统编内科学教材。
3.试述机体正常止血机制。(华西医大2001)
正常止血是：①血管收缩；②血小板等有形成分的粘附和聚集；③血液凝固这三方面的有效结合。同时机体通过各种调控机制将这些止血过程限制在局部范围。一旦止血屏障建立，血管壁的抗凝作用和凝血过程所激活的纤溶系统以及其它抗凝物质则发挥主导作用。一方面，在未受损的血管部分，血流维持正常；另一方面，当受损血管修复后，该处的血凝块渐渐地溶解，局部血管再通。总之正常止血的动态平衡，就是保证与生命活动相容的止血过程。同时机体激活内源性和外源性和共同性凝血途径，进一步参与止血。
4.血管内溶血的实验依据有哪些?(湖南医大2000)
免解，参阅本书内容解析部分。
5.试述再生障碍性贫血的诊断标准。(同济医大2000)
再生障碍性贫血的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓颗粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。④能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
6.试述慢性粒细胞性白血病的现代治疗并作出评价。(华西医大2000)
慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
（1）化疗
1）单药化疗常用药物马利兰4~8mg／日，当白细胞降到＜20×109／L时停药或用2mg/1～2日维持。该药使用方便，控制疾病较持久，中数生存期30~40月，但作用缓慢，副作用有骨髓抑制、肺和骨髓纤维化、皮肤色素沉着等。羟基脲2~3g／日，白细胞降至10~15×109／L停药或以0.5~1.0g／日维持。其与马利兰相比，作用较快，但缓解时间短，中数生存期与马利兰相似，但无马利兰之副作用。但中数生存期不如前二药，单药治疗虽可达到完全缓解，但Ph＇阳性细胞不能完全抑制。
2）联合化疗强烈联合化疗可使CML中数生存明显延长，使Ph＇阳性细胞明显减少，甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高，引起感染和出血。适合于中、高危病例。（2）骨髓移植同种异体骨髓移植（BMT）是目前认为能治愈慢性粒的方法。对有供者的患者，年龄在55岁以下，不管其病期如何均应选择BMT，以诊断后1年内的慢性期CML移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期，如在移植后并用α－干扰素，尚有治愈的希望。
（3）干扰素治疗干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph＇阳性细胞的作用。与联合化疗不同，干扰素对Ph＇阳性细胞的抑制是缓慢发生，达到完全缓解的病人，3年生存率为94％。α－干扰素的剂量为（3～9）×106u／日每周三次肌注。毒性反应有发热、寒战、流感样症状，晚期毒性有食欲下降，消瘦、帕金森氏综合征，免疫性血小板减少等。
（4）脾切除临床证明，脾切除不能延长病人的生存期，故不主张作为常规治疗，有以下指征者可行脾切除：①继发性脾功能亢进；②长期化疗后发生顽固性血小板减少；③伴有顽固性贫血；④有脾梗塞征象；⑤巨脾经化疗或放疗无缩小且伴有症状者，老年者或巨脾已进入急变期，脾切除十分危险，须慎重。
（5）脾区照射脾区每次照射0.25~2.0Gy，总剂量10~15Gy，平均缓解期4~8月。凡化疗失败者，脾照射不但无效，尚可导致严重骨髓抑制，列为禁忌。
(6)白细胞清除术本法可作为应急治疗，有白细胞／血小板过高招致血栓形成、高粘滞血症、出血等危险情况与化疗药物配合，使白细胞／血小板迅速降到安全水平
(7)急性变的治疗治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。
7.试对特发性血小板减少性紫癜的常用治疗方法作出评价。(华西医大2000)
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种。
(1)一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。③抗纤溶药物，如6－氨基已酸
(2)肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。
(3)脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d）；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏。
(4)免疫抑制剂环磷酰胺，对骨髓抑制作用强。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。(5)免疫球蛋白作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。
(6)达那唑（danazol）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。
(7)输注血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备。
(8)血浆置换适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。
(9)促血小板生成药目前尚无有效的促血小板生成药。
8.按细胞形态学分类，贫血可分为哪几类?列出分类标准，在每一类中举出两种常见疾病。(华西医大2000)
在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（MCV）及红细胞血红蛋白平均浓度（MCHC）。贫血可分为三类：
（1）大细胞性贫血红细胞MCV＞95fI。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。
（2）正细胞正色素性贫血红细胞MCV＝80～95fL，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。
（3）小细胞低色素性贫血红细胞MCV＜80fL，MCHC＜0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。
9.简述白血病的治疗。(中山医大1999)
白血病的治疗采取以化疗和骨髓移植为主的综合治疗方案。急性白血病的治疗包括两个重要环节：①改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；②大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复，具体措施为:
（1）支持治疗
1）感染防治是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。
2）改善贫血可输全血或浓缩红细胞。
3）出血防治加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板＜10×109／L可输浓缩血小板，保持血小板＞30×109／L。化疗期间还须注意预防DIC。
4）防止高尿酸血症在化疗期间须注意预防高尿酸肾病（尤以高细胞性患者），给予充分补液，保证足够尿量，并口服别嘌呤醇。
5）纠正电解质及酸西咸平衡。化疗前及化疗期间定期作电解质检查，及时发现及时纠正。对高细胞性患者还须警惕乳酸酸中毒。
（2）化疗化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药物联合组成方案，剂量以达到使骨髓轻度抑制为度。争取用药1~~2个疗程达到完全缓解，即需杀灭2~3个数量级白血病细胞使骨髓中白血病细胞减少至5％以下，造血功能恢复。但此时患者体内仍残存白血病细胞，疾病并未痊愈，治疗则进入第2阶段即缓解后治疗，缓解后治疗一般于第一次取得完全缓解之后两周开始，化疗方案除诱导缓解时使用的原方案外，另选择4个新方案，其中包括两个大剂量强化方案穿插于其中，共进行6个疗程的巩固强化治疗，各方案宜轮换交替。
（3）诱导分化治疗急性白血病是造血细胞分化成熟障碍，未成熟造血细胞异常堆积的疾病。化学物质或小剂量化疗药物有诱导白细胞从原始阶段向成熟阶段分化，从而使白血病缓解，如维甲酸。
（4）骨髓移植，有可能成为根治白血病的方法之一。
（5）免疫治疗早期应用卡介苗，麻疹疫苗，短小棒状杆菌及白血病瘤苗等。多作为维持缓解治疗。
（6）造血因子，具有促进造血细胞增殖的作用。另外，对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。以上以急性白血病为例阐述白血病的治疗，对于慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病也分别以化疗为主，有条件进行骨髓移植。
10.按病因和发病机制，贫血可分为哪三类?(中山医大1999)
（1）主要由于红细胞生成减少所致的贫血
1）造血干细胞增殖和分化障碍①再生障碍性贫血；②骨髓增生异常性贫血
2）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍。
3）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血）①维生素B12缺乏；②叶酸缺乏；③先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢紊乱
4）血红蛋白合成障碍（低色素性贫血）缺铁性贫血，地中海贫血。
5）多种机制或原因未明，如慢性病贫血。
（2）主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血
1）红细胞内部异常
①膜缺陷a.遗传性球形红细胞增多症；b.遗传性椭圆形红细胞增多症
②酶缺乏a.葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏:b.丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏;c.卟啉症
③珠蛋白异常（血红蛋白病）a.镰状细胞病和有关疾病；b.不稳定血红蛋白；c.低氧亲和力血红蛋白病d.阵发性睡眠性血红蛋白尿
2）红细胞外部异常可分为①机械的；②化学或物理的；③感染；④抗体介导的；⑤单核巨噬细胞机能亢进脾机能亢进；⑥失血急性失血性贫血。
11.ITP的诊断要点和治疗原则是什么?(同济医大1999)
诊断标准
（1）多次化验检查血小板减少；
（2）脾脏不增大或仅轻度增大；
（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；
（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；
（5）排除继发性血小板减少症。治疗原则见华西医科大2000年题。
12.什么叫类白血病反应?与慢性粒细胞白血病有何区别?(湖南医大1999)
机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞显著增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于：类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性，且存在一定的疾病诱因，当诱因去除后，类白血病反应也即消失，故其变化系一时性的，据此不难与白血病鉴别。但在个别病例，除白细胞有明显变化外，骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加，酷似急性白血病。类白血病时，红细胞、血小板不应受影响；进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。
13.如何通过网织红细胞正确评价骨髓造血功能?(协和医大1999)
网织红细胞计数能很好反映骨髓造血功能的活动状态。在未经特殊治疗的患者，网织红细胞（RC）计数的临床意义如下：(1)网织红细胞增多，表示骨髓造红细胞能力旺盛，如溶血性贫血，缺铁及巨幼红细胞性贫血时呈轻度增高。(2)网织红细胞减少，表示骨髓造血功能减低，如再生障碍性贫血，也可由慢性苯、铅中毒、骨髓病性贫血，如急性白血病、骨髓纤维化时骨髓受异常细胞浸润所致。(3)抗贫血治疗的疗效观察，如缺铁性贫血铁剂治疗有效时，网织红细胞明显增多，随后红细胞及血红蛋白逐渐增高，网织红细胞下降，这种网织红细胞反应，可被作为抗贫血治疗的疗效判断。
14.慢性粒细胞性白血病骨髓象有哪些改变?(首都医大1999)
慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。骨髓象检查，骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10~50：1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。
15.非霍结金氏淋巴瘤的主要临床表现?需作哪些实验室检查?(首都医大1999)
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31～40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为2∶1～3∶1。
(1)淋巴结和淋巴组织起病浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。
(2)结外起病除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部。
(3)全身症状常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。实验室检查一、血象早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。约有1／3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有骨髓受累，或继发于脾功亢进。
(4)骨髓象骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找R-S细胞诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15～20μm，胞核大，可为分叶状、双核（镜影细胞）或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而圆，可达8μm，核仁周围有空晕区。
（5）生化检查血沉加快提示病情处于活动；乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快，＞500单位／L提示NHL的预后不良。
16.请以慢性粒细胞白血病(CML)细胞遗传学改变及发病机理为基础，简述CML的治疗。(华西医大1999)
请参见以上题目
17.血象发现三少(RBC、WBC、PLT)，应考虑哪些疾病?写出四种常见的疾病名称。(中山医大1999)免解。
(1)急性非白血性白血病起病急，常有贫血、出血及感染，多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞，但骨髓中原始（淋、粒或单核）细胞明显增多。
(2)阵发性睡眠性血红蛋白尿本病是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中约有1/4~1/2的患者可并发再障，此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少，临床上称为再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切，诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外，有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性，此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低，而再障却增高。
(3)骨髓增殖异常综合征（MDS）本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少，一般抗贫血治疗无效；骨髓增生活跃或明显活跃；骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞；多见于老年；预后不良，其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病，或严重贫血，出血或感染致死。
难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征，本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞，粒系有PelgerHuet核改变和Bull/-eyemyelocyte，血小板机能异常，血小板数与出血不相称，细胞遗传学检查有助于诊断。
(4)恶性组织细胞病。本病有全血细胞减少，但往往伴随①高热；②肝、脾、淋巴结肿大；③骨髓检查有异常组织细胞，与再障有别。
(5)急性造血功能停滞。本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生。全血细胞减少，网织红细胞可降至0％，骨髓红细胞系减少，故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病，预后良好，易与再障区别。
（6）营养性巨幼细胞性贫血。本病有营养不良的历史，有明显的消化道症状，血象为大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多，骨髓增生活跃，出现较多巨幼红细胞，血清叶酸或维生素B12值减低，对叶酸或维生素B12治疗效果良好。
（7）脾功能亢进。外周血全血细胞减少，但脾脏明显肿大，骨髓增生活跃。
（8）再生障碍性贫血。主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
18.简述DIC的主要临床表现。(首都医大1998)
弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及